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DR. SIMON PIOVANETTI. FAAP
DIRECTOR DEPARTAMENTO DE PEDIATRIA.
ASHFORD PRESBYTERIAN COMMUNITY HOSPITAL

LOS HEMANGIOMAS Y MALFORMACIONES VASCULARES

Comenzamos este artículo con el pensamiento siguiente:

La rosa es una  flor, pero todas las flores no son rosas, igualmente decimos,
el hemangioma es una malformación vascular, pero no todas las malformaciones vasculares son hemangiomas.

 

¿QUÉ ES UN HEMANGIOMA?
    Es un tumor de sangre. En griego OMA significa tumor y hemangioma de sangre.

¿CÓMO SE CLASIFICAN LOS HEMANGIOMAS?
    Se clasifican como superficial, profundo y compuesto.

QUÉ ES UN HEMANGIOMA SUPERFICIAL?
    Se conoce también con el nombre de Port Wine Stain, Stork Bite, Angel Kiss y mancha ectásica fronto-palpebral, porque su localización preferente es en la frente y entre los parpados. Se clasifica como hemangioma superficial cuando la lesión está localizada entre la piel y la capa de colageno y su color es rojo vinoso. La lesión es de forma macular o plana.

¿QUÉ ES UN HEMANGIOMA PROFUNDO?
    Cuando el hemangioma esta localizado debajo de la capa de colágeno en forma de caverna o pápula y su color es azulado, este se conoce como hemangioma profundo o cavernoso.

¿QUÉ ES UN HEMANGIOMA COMPUESTO?
    También se conoce como hemangioma cavernoso-capilar debido a su composición y localización.


CLÍNICAMENTE, ¿COMO SE DIFERENCIAN HEMANGIOMA SUPERFICIAL Y CAVERNOSO?

            1. Primero, por el color pues el hemangioma superficial es de color rojo vinoso y el cavernoso de color azul obscuro.

            2. El hemangioma superficial es plano y el cavernoso hace saliencia sobre el nivel de la piel.

            3. A la presión, el superficial desaparece pero el cavernoso no blanquea o no desaparece a la presion.


¿EN QUIÉN SON MAS FRECUENTES LOS HEMANGIOMAS, EN NIÑOS A TÉRMINO O EN LOS PREMATUROS?
    Son mas frecuentes en niños prematuros y de bajo peso.

¿EN QUIÉN SON MAS FRECUENTES LOS HEMANGIOMAS, EN EL VARÓN O EN LA HEMBRA?
    Son cinco (5) veces mas frecuentes en la hembra que en el varón, supuestamente por un efecto hormonal estrogénico, pues se postula que el estrógeno estimula las células a crecer en número y tamaño.

¿EN QUIÉN SON MAS FRECUENTES LOS HEMANGIOMAS, EN BLANCOS O NEGROS?
    Son más frecuentes en los blancos, por causa desconocida.

¿HABRÁ UN RIESGO MAYOR EN EL PRÓXIMO EMBARAZO A OUE SE REPITA TAL MALFORMACIÓN?
    Probablemente no, la contestación se desconoce.

¿NORMALMENTE PUEDEN LOS ADULTOS DESARROLLAR HEMANGIOMAS?
    No, los hemangiomas son lesiones únicas de la infancia.

¿OCURREN O EXISTEN HEMANGIOMAS INTERNOS?
    Si, ocurren en distintos órganos del cuerpo como el intestino, hígado y tracto respiratorio.

¿CUALES SON SUS SINTOMAS?

            En el hígado producen hepatomegalia e ictericia.

            En el intestino producen sangramiento, hematochezia y anemia.

            En el tracto respiratorio producen dificultad respiratoria, disnea, estridor.

¿CÓMO SE ESTABLECE SU DIAGNÓSTICO?
    Por los síntomas arriba descritos, CT Scan o MRI.


DURANTE EL CURSO GENERAL DE UN HEMANGIOMA. ¿CUÁLES SON LOS CICLOS DE CRECIMIENTO?
            Primer ciclo de crecimiento ocurre en los primeros 2 y 4 meses.
            El segundo ciclo de crecimiento ocurre entre los 4 y 12 meses.

NOTA: Se postula que generalmente el hemangioma que desaparecerá espontaneamente lo hará en los primeros tres años de vida.


¿CUÁLES SON LOS PERÍODOS DE REGRESIÓN O INVOLUCIÓN DE UN HEMANGIOMA?
    El primer período conocido ciclo de regresión rapida ocurre durante los primeros 12 meses y se supone que ya para los 6 años de edad el 60% hayan desaparecido y el restante 40% necesitarán cirugía correctiva.
    El segundo período o ciclo de regresión lenta son los que persisten hasta los 12 años y de ellos solamente 20% disminuyen y el restante 80% necesitarán cirugia correctiva. Un ejemplo de hemangioma de ciclo de regresión lenta es el hemangioma del labio inferior, que si ya para los 2 a 4 años de edad no demuestra signos de regresión se debe tratar agresivamente con rayos laser y cirugía correctiva para evitar trauma emocional y sicosocial antes de entrar a la escuela.

¿QUÉ SIGNIFICA NEGLIGENCIA BENIGNA? (BENYN NEGLECT)
   Significa que el médico no diestro en el manejo de esta lesión le informa a los padres que no se preocupen, pues el hemangioma desaparecerá sin hacer las gestiones y consultas necesarias al caso.

 

¿QUÉ COMPLICACIONES PUEDEN SURGIR POR UN HEMANGIOMA?

            1. En la cara - desfiguración

            2. En la visión - ambliopia, astigmatismo, ceguera

            3. En el tracto respiratorio - dificultad respiratoria, disnea, croup, estridor

            4. En el tracto gastrointestinal - sangramiento, hematochezia, anemia

            5. En el hígado - hepatomegalia, ictericia

            6. Fallo congestivo - edema generalizada.


¿CÓMO SE TRATAN LOS HEMANGIOMAS?
   Se tratan con terapia esteroidal, en forma oral o intralesional, interferon, rayo láser, cirugía.
    Durante el período o primer ciclo de crecimiento rápido la terapia preferida es la aplicación de rayos 1áser, el cual actúa penetrando por la piel hasta la capa de colágeno sin hacerte daño, los rayos son captados por las células rojas las cuales convierten la energía en calor y esta destruye los vasos sanguíneos desde adentro. Esta es la terapia ideal para hemangiomas superficiales como Port Wine Stain, Stoak Bite y Beso de Angel.
    Si la lesión fuese profunda o cavernosa primero se trata con prednisona de 2 a 5 mg/kg y si esta terapia no fuese efectiva entonces se aplica, además, rayos láser. La aplicación de rayos láser no es un procedimiento indoloro y se le debe administrar al paciente anestesia o sedación endovenosa.
    Cuando se usa terápia esteroidal oralmente la complicación más frecuente es acidez gástrica y reflujo y por eso se le administra al paciente Zantac o Propulsid.
    Los esteroides actúan como agente antiinflamatorio y reducen el tamaño del hemangioma y raramente se usan despues del año cuando ya ha cesado el ciclo de crecimiento rápido. Cuando el hemangioma es pequeño y bien localizado el esteroide lo puede inyectar directamente los oftalmólogos en lesiones palpebrales.


¿CUÁNDO SE APLICA INTERFERON A LOS HEMANGIOMAS?
   El Interferon es un agente viral el cual accidentalmente se encontró que reducía el tamaño de las malformaciones vasculares. Esta se inyecta en forma subtcutánea cuando la terapia esteroidal no ha sido efectiva.


SUMARIO DE TRATAM1ENTO PARA HEMANGIOMAS:
   Si la lesión no va creciendo rápidamente y hay rasgos de involución, se puede observar su crecimiento, es decir, WaiLandsee, Benign neglect, por el contrario si para la edad de 3 años no hay evidencia de regresión, comience la terápia para que cuando el niño comience la escuela no tenga un estigma negativo frente a sus compañeros.
    Todo niño tiene derecho a una mirada o apariencia normal y todo médico o pediátra que atiende niños con hemangiomas o malformación vascular tiene la responsabilidad médica de ofrecerle todo el beneficio terapéutico o su alcanze para minimizar en ese niño el trauma emocional que conlleva su defecto o malformación.


ADDENDUM DE CONDICIONES ASOCIADAS A HEMANGIOMAS:

            1. Sturge Weber Syndrome: es un hemangioma color rojo vinoso que afecta la piel de la cara, el ojo y las meninges o capa cerebral.

            2. ¿Cuales son sus sintomas? Su efecto en el cerebro varía desde convulsiones, epilepsia y retardo mental. Si el ojo está afectado el paciente puede presentar pérdida de visión, ambliopia o astigmatismo.

            3. ¿Cómo se diagnostica? Por EEG y MRI

            4. ¿Como se trata? Con rayo Iáser.


¿QUÉ ES EL KASABACH MERRITT SYNDROME?
   Es un hemangioma cavernoso profundo que atrapa y destruye las plaquetas, resultando todo esto en trombocitopenia con petequias, hematomas y sangramiento.

¿CÓMO SE DIAGNOSTÍCA?
   Haciendo estudios de coagulación y plaquetas, estudios de resonancia magnética para estudiar su localización y profundidad.

¿CÓMO SE TRATA?
   Se trata con transfusión de plaquetas, IVGG, rayos láser y cirugía.


¿QUÉ ES KLIPPEL TRENAUNAY WEBER SYNDROME? (TELANGECTASIA GENERALIZADA)
   Es una lesión vascular compuesta por piel, venas y capilares y linfáticos que puede afectar una o ambas piernas, cara, brazos y a veces hasta la mitad del cuerpo.

¿CUÁLES SON SUS SINTOMAS?
   La cojera es un síntoma debido a que una pierna crece más que la otra debido a una mayor vascularización. Otro síntoma sumamente importante es el trauma físico y emocional.

¿CÓMO SE TRATA?
   El ortopeda puede arrestar el crecimiento de la pierna o hipercrecimiento fijando la epífisis. Otras terapias serían rayo láser, esclero terápia y cirugía.